Manejo Quirúrgico de Asimetría Facial en el Síndrome de McCune-Albright: Reporte de Caso

El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad genética rara caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz y manchas cutáneas café con leche. Esta patología, resultado de una mutación en el gen GNAS durante el desarrollo embrionario, afecta principalmente el sistema óseo, endoc...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales:	Roldán, S, Tovío-Martínez, E, Urbano, S, Naranjo, R
Formato:	Artículo publishedVersion
Lenguaje:	Español
Publicado:	Universidad de Buenos Aires. Facultad de Odontologia \| DG TIC-TD 2025
Materias:	síndrome displasia fibrosa poliostótica asimetría facial genética humana manchas café con leche
Acceso en línea:	https://revista.odontologia.uba.ar/index.php/rfouba/article/view/275 https://repositoriouba.sisbi.uba.ar/gsdl/cgi-bin/library.cgi?a=d&c=odonto&d=revis-275_oai
Aporte de:	Repositorio Digital de la Universidad de Buenos Aires (UBA) de Universidad de Buenos Aires

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spelling	I28-R145-revis-275_oai2026-02-11 Roldán, S Tovío-Martínez, E Urbano, S Naranjo, R 2025-10-01 El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad genética rara caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz y manchas cutáneas café con leche. Esta patología, resultado de una mutación en el gen GNAS durante el desarrollo embrionario, afecta principalmente el sistema óseo, endocrino y la piel, presentando una amplia variabilidad clínica que requiere tratamientos personalizados. El objetivo de este reporte es describir las características clínicas y el manejo del síndrome de McCune-Albright, enfatizando la variabilidad de sus manifestaciones y la importancia de un enfoque multidisciplinario en su diagnóstico y tratamiento. Se presenta una paciente en la cuarta década de vida, diagnosticada con el síndrome hace 12 años, que acudió por asimetría facial debido a un aumento de tejido fibroóseo maxilofacial. La paciente había sido sometida previamente a una craneotomía por compresión ocular. En esta ocasión, se realizó una resección y remodelación mandibular para corregir tanto el exceso de tejido fibroóseo como el hundimiento temporoparietal. El manejo quirúrgico, enfocado en mejorar la función y apariencia facial, busca prevenir complicaciones futuras. Aunque esta condición carece de cura definitiva, su progresión puede controlarse mediante un abordaje multidisciplinario que incluye intervenciones quirúrgicas y tratamientos hormonales como el letrozol, eficaz en el manejo de la pubertad precoz. Este caso subraya la importancia de un enfoque individualizado y multidisciplinario para optimizar el tratamiento y la calidad de vida de estos pacientes. application/pdf text/html https://revista.odontologia.uba.ar/index.php/rfouba/article/view/275 10.62172/revfouba.n96.a275 spa Universidad de Buenos Aires. Facultad de Odontologia \| DG TIC-TD https://revista.odontologia.uba.ar/index.php/rfouba/article/view/275/413 https://revista.odontologia.uba.ar/index.php/rfouba/article/view/275/414 Derechos de autor 2025 Revista de la Facultad de Odontologia. Universidad de Buenos Aires https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0 Revista de la Facultad de Odontologia. Universidad de Buenos Aires; Vol. 40 Núm. 96 (2025): Revista de la Facultad de Odontología. Universidad de Buenos Aires; 17-22 1668-8538 0326-632X síndrome displasia fibrosa poliostótica asimetría facial genética humana manchas café con leche Manejo Quirúrgico de Asimetría Facial en el Síndrome de McCune-Albright: Reporte de Caso info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion https://repositoriouba.sisbi.uba.ar/gsdl/cgi-bin/library.cgi?a=d&c=odonto&d=revis-275_oai
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