Enfermedad hepática y dislipemia como manifestación de deficiencia de lipasa acida lisosomal (LAL-D): aspectos clínicos, diagnósticos y nuevo tratamiento : Actualización

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La deficiencia de lipasa ácida lisosomal es una enfermedad genética aún poco reconocida, con significativa morbimortalidad en niños y en adultos. Esta guía orienta sobre cuándo sospechar la enfermedad y cómo diagnosticarla. Se recomienda agregar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal a la lista d...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Bay, Luisa, Velasco, Cristina Canero, Ciocca, Mirta, Cotti, Andrea, Cuarterolo, Miriam, Fainboim, Alejandro, Fassio, Eduardo, Galoppo, Marcela, Piñero, Federico, Rozenfeld, Paula Adriana
Formato: Articulo
Lenguaje:Español
Publicado: 2017
Materias:
Ciencias Médicas
Cirrosis Hepática
Dislipidemias
Enfermedad de Wolman
Esteatosis hepática no alcohólica
Deficiencia de lipasa ácida lisosomal
Acceso en línea:http://sedici.unlp.edu.ar/handle/10915/124209
Aporte de:
SEDICI (UNLP) de Universidad Nacional de La Plata
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description La deficiencia de lipasa ácida lisosomal es una enfermedad genética aún poco reconocida, con significativa morbimortalidad en niños y en adultos. Esta guía orienta sobre cuándo sospechar la enfermedad y cómo diagnosticarla. Se recomienda agregar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal a la lista de diagnósticos diferenciales de las sepsis, enfermedades oncológicas, enfermedades de depósito, diarrea prolongada y desnutrición crónica y linfohistiocitosis hemofagocítica. Asimismo, se sugiere considerarla en pacientes jóvenes con dislipemia y arterioesclerosis y en enfermedades que ocurran con hígado graso y/o hepatomegalia. La hepatomegalia, hiperlipidemia y/o elevación de las transaminasas en ocasión de controles de rutina o de otras afecciones deberían hacer sospechar la deficiencia de lipasa ácida lisosomal, al igual que en pacientes con cirrosis criptogénica. Hoy existe la opción de un tratamiento de remplazo enzimático específico.
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