Glomerulonefritis inmunotactoide: el rol insustituible de la Microscopía Electrónica de Transmisión en el diagnóstico diferencial de patologías por depósitos organizados

La glomerulopatías fibrilares son nefropatías caracterizadas por la presencia de depósitos inmunes organizados a nivel glomerular, de apariencia ultraestructural fibrilar o microtubular, en las que la positividad para rojo congo permite diferenciar aquellas que son causadas por el depósito de amil...

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Detalles Bibliográficos
Autores principales: Faure, EE, Noriega, LI, Gutiérrez , S, Mukdsi, JH
Formato: Artículo revista
Lenguaje:Español
Publicado: Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2025
Materias:
glomerulonephritis
transmission electron microscopy
arterial hypertension
glomerulonefritis
microscopía electrónica de transmisión
hipertensión arterial
Acceso en línea:https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/50668
Aporte de:
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba de Universidad Nacional de Córdoba
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description La glomerulopatías fibrilares son nefropatías caracterizadas por la presencia de depósitos inmunes organizados a nivel glomerular, de apariencia ultraestructural fibrilar o microtubular, en las que la positividad para rojo congo permite diferenciar aquellas que son causadas por el depósito de amiloide. Las rojo congo negativas (glomerulonefritis inmunotactoide -GIT- y glomerulonefritis fibrilar -GNF-) son poco frecuentes, y existe consenso en considerarlas entidades distintas, con mecanismos patogénicos, características clínicas e histopatológicas propias. La GIT se caracteriza por el depósito glomerular de estructuras microtubulares de distribución aleatoria, con un diámetro entre 15 y 50 nm según el estudio ultraestructural por microscopía electrónica de transmisión (MET), derivadas de inmunoglobulinas. Es aproximadamente diez veces menos frecuente que la GNF (<0,1 % de las biopsias renales nativas) y se asocia frecuentemente a enfermedades hematológicas, principalmente síndromes linfoproliferativos indolentes como la leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas y otros linfomas B.  Presentación del Caso: Paciente masculino de 54 años con hipertensión arterial refractaria al tratamiento en quien se considera la posibilidad de realizar una denervación renal. En los estudios complementarios se evidenció una injuria renal aguda oligúrica, asociada a proteinuria en rango no nefrótico, lo que motivó la indicación de una biopsia renal. En la microscopía óptica de alta resolución se observó un patrón de glomeruloesclerosis nodular, mientras que a nivel ultraestructural se apreció un marcado engrosamiento de membranas basales glomerulares, a expensas de depósitos organizados compatibles con complejos inmunes, localizados en la vertiente subendotelial. Estos depósitos presentaban una arquitectura microtubular, con un diámetro de entre 25 y 30 nm, dispuestos en haces paralelos. Depósitos similares se observaron en las regiones mesangiales, donde adoptaban una configuración nodular. Asimismo, se identificaron depósitos electrodensos amorfos de manera focal a nivel subendotelial. Las glomerulopatías fibrilares rojo congo negativas solo pueden diferenciarse con certeza mediante MET. Así, un diagnóstico preciso a través de la ultraestructura permite orientar la pesquisa hacia enfermedades hematológicas asociadas, especialmente gammapatías monoclonales, frecuentes en estos pacientes. Esta asociación con trastornos linfoproliferativos resalta que la MET no solo cumple un rol diagnóstico clave, sino que también tiene implicancia terapéutica y en el seguimiento clínico.
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Las rojo congo negativas (glomerulonefritis inmunotactoide -GIT- y glomerulonefritis fibrilar -GNF-) son poco frecuentes, y existe consenso en considerarlas entidades distintas, con mecanismos patogénicos, características clínicas e histopatológicas propias. La GIT se caracteriza por el depósito glomerular de estructuras microtubulares de distribución aleatoria, con un diámetro entre 15 y 50 nm según el estudio ultraestructural por microscopía electrónica de transmisión (MET), derivadas de inmunoglobulinas. Es aproximadamente diez veces menos frecuente que la GNF (<0,1 % de las biopsias renales nativas) y se asocia frecuentemente a enfermedades hematológicas, principalmente síndromes linfoproliferativos indolentes como la leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas y otros linfomas B.  Presentación del Caso: Paciente masculino de 54 años con hipertensión arterial refractaria al tratamiento en quien se considera la posibilidad de realizar una denervación renal. En los estudios complementarios se evidenció una injuria renal aguda oligúrica, asociada a proteinuria en rango no nefrótico, lo que motivó la indicación de una biopsia renal. En la microscopía óptica de alta resolución se observó un patrón de glomeruloesclerosis nodular, mientras que a nivel ultraestructural se apreció un marcado engrosamiento de membranas basales glomerulares, a expensas de depósitos organizados compatibles con complejos inmunes, localizados en la vertiente subendotelial. Estos depósitos presentaban una arquitectura microtubular, con un diámetro de entre 25 y 30 nm, dispuestos en haces paralelos. Depósitos similares se observaron en las regiones mesangiales, donde adoptaban una configuración nodular. Asimismo, se identificaron depósitos electrodensos amorfos de manera focal a nivel subendotelial. Las glomerulopatías fibrilares rojo congo negativas solo pueden diferenciarse con certeza mediante MET. Así, un diagnóstico preciso a través de la ultraestructura permite orientar la pesquisa hacia enfermedades hematológicas asociadas, especialmente gammapatías monoclonales, frecuentes en estos pacientes. Esta asociación con trastornos linfoproliferativos resalta que la MET no solo cumple un rol diagnóstico clave, sino que también tiene implicancia terapéutica y en el seguimiento clínico. Fibrillar glomerulopathies are a group of nephropathies characterized by the presence of organized immune deposits within the glomeruli, exhibiting a fibrillar or microtubular ultrastructural appearance. Congo red staining allows differentiation between those caused by amyloid deposition and the Congo red-negative types—namely, immunotactoid glomerulonephritis (ITG) and fibrillary glomerulonephritis (FGN)—which are rare conditions. There is broad consensus that ITG and FGN are distinct entities, each with unique pathogenetic mechanisms and specific clinical and histopathological features. ITG is defined by the deposition of randomly arranged microtubular structures in the glomeruli, measuring between 15 and 50 nm in diameter on transmission electron microscopy (TEM), and derived from immunoglobulins. ITG is approximately ten times less frequent than FGN (<0.1% of native kidney biopsies) and is often associated with hematologic diseases, particularly indolent lymphoproliferative disorders such as chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma and other B-cell lymphomas. Case Presentation: A 54-year-old male patient with treatment-refractory hypertension was being evaluated for renal denervation. Complementary studies revealed oliguric acute kidney injury (AKI) associated with non-nephrotic-range proteinuria, prompting the decision to perform a renal biopsy. High-resolution light microscopy revealed a nodular glomerulosclerosis pattern, while ultrastructural analysis demonstrated marked thickening of the glomerular basement membranes due to the presence of organized deposits consistent with immune complexes in the subendothelial region. These deposits exhibited a microtubular architecture, measuring 25–30 nm in diameter, and were arranged in parallel bundles. Similar deposits were observed in the mesangial areas, where they formed a nodular configuration. Focal amorphous electron-dense deposits were also identified in the subendothelial compartment. Congo red-negative fibrillary glomerulopathies can only be accurately differentiated through transmission electron microscopy (TEM). Precise ultrastructural diagnosis can direct the clinical workup toward associated hematological conditions, particularly monoclonal gammopathies, which are frequently observed in these patients. The strong association with lymphoproliferative disorders underscores the fact that TEM plays not only a critical diagnostic role but also has important implications for therapeutic decisions and clinical follow-up. Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2025-11-12 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion application/pdf https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/50668 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba.; Vol. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba; Vol. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Córdoba; v. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI 1853-0605 0014-6722 spa https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/50668/50794 Derechos de autor 2025 Universidad Nacional de Córdoba https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0

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