Inflamación Linfocítica Crónica con Realce Perivascular Pontino y Respuesta a Esteroides (CLIPPERS): A propósito de un caso
Paciente masculino de 38 años sin antecedentes personales patológicos conocidos que inicia sus síntomas con inestabilidad y ataxia progresiva a lo que agrega oftalmoplejía internuclear. Dichas manifestaciones clínicas evolucionan durante un mes estabilizándose. Al momento de la consulta el paciente...
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Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología
2025
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Paciente masculino de 38 años sin antecedentes personales patológicos conocidos que inicia sus síntomas con inestabilidad y ataxia progresiva a lo que agrega oftalmoplejía internuclear. Dichas manifestaciones clínicas evolucionan durante un mes estabilizándose. Al momento de la consulta el paciente presenta ataxia cerebelosa con hipotonía en hemicuerpo izquierdo. Se plantea como diagnostico diferencial lesión inflamatoria de etiología viral, desmielinizante, sarcoidosis, neuro Behcet.
Se estudió con laboratorio de rutina, calcio, hormona tiroidea, citometría, serología viral, treponémica, parasitológica y micológicas. Se realizo punción lumbar y análisis de liquido cefalorraquídeo (LCR). Se solicito Resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro con gadolinio y tomografía de tórax. Se administro posteriormente pulso de corticoide con metilprednisolona y dosis de mantenimiento.
Se evidencio en citometría de LCR 613 células, 91% de linfocitos con tipificación de CD4 77% (expansión de linfocitos T CD4 positivo policlonal). En RMN se objetiva lesiva lesión hiperintensa en T2 y FLAIR a nivel infratentorial en mesencéfalo, protuberancia y pedúnculo cerebeloso izquierdo con realce de gadolinio puntiforme en dicha localización. Se solicito RMN de cerebro con gadolinio control con mejoría de las lesiones como así también mejoría clínica de los síntomas y signos.
Actualmente, la patogénesis del CLIPPERS continúa siendo un enigma (podría ser respuesta inflamatoria a otra enfermedad, tener un origen autoinmune, o bien ser una variante de estirpe linfomatoide). Típicamente, esta enfermedad responde a corticoterapia de forma precoz, siendo un régimen adecuado al tratamiento. Nuestro paciente cumple con los criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio para este diagnóstico observándose también una respuesta a corticoides características para esta patología. |
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I10-R327-article-506462025-11-13T12:04:31Z Inflamación Linfocítica Crónica con Realce Perivascular Pontino y Respuesta a Esteroides (CLIPPERS): A propósito de un caso Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement and Steroid Response (CLIPPERS): A case report Corzo, MS Lucero, N Fuentes, V Herrera, MA Cabanellas, C Pucheta, PA Buonanotte , CF inflammation lymphocytes resonance inflamación linfocitos resonancia Paciente masculino de 38 años sin antecedentes personales patológicos conocidos que inicia sus síntomas con inestabilidad y ataxia progresiva a lo que agrega oftalmoplejía internuclear. Dichas manifestaciones clínicas evolucionan durante un mes estabilizándose. Al momento de la consulta el paciente presenta ataxia cerebelosa con hipotonía en hemicuerpo izquierdo. Se plantea como diagnostico diferencial lesión inflamatoria de etiología viral, desmielinizante, sarcoidosis, neuro Behcet. Se estudió con laboratorio de rutina, calcio, hormona tiroidea, citometría, serología viral, treponémica, parasitológica y micológicas. Se realizo punción lumbar y análisis de liquido cefalorraquídeo (LCR). Se solicito Resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro con gadolinio y tomografía de tórax. Se administro posteriormente pulso de corticoide con metilprednisolona y dosis de mantenimiento. Se evidencio en citometría de LCR 613 células, 91% de linfocitos con tipificación de CD4 77% (expansión de linfocitos T CD4 positivo policlonal). En RMN se objetiva lesiva lesión hiperintensa en T2 y FLAIR a nivel infratentorial en mesencéfalo, protuberancia y pedúnculo cerebeloso izquierdo con realce de gadolinio puntiforme en dicha localización. Se solicito RMN de cerebro con gadolinio control con mejoría de las lesiones como así también mejoría clínica de los síntomas y signos. Actualmente, la patogénesis del CLIPPERS continúa siendo un enigma (podría ser respuesta inflamatoria a otra enfermedad, tener un origen autoinmune, o bien ser una variante de estirpe linfomatoide). Típicamente, esta enfermedad responde a corticoterapia de forma precoz, siendo un régimen adecuado al tratamiento. Nuestro paciente cumple con los criterios clínicos, radiológicos y de laboratorio para este diagnóstico observándose también una respuesta a corticoides características para esta patología. A 38-year-old male patient with no relevant medical history presented with symptoms that began with instability and progressive ataxia, followed by internuclear ophthalmoplegia. These clinical manifestations progressed over a month, eventually stabilizing. At the time of consultation, the patient presented cerebellar ataxia with hypotonia on the left side of the body. Differential diagnoses included an inflammatory lesion of viral etiology, a demyelinating lesion, sarcoidosis, or Behcet's syndrome. Routine laboratory tests included serum calcium levels, thyroid hormone assessment, cytometry, and serological testing for viral, treponemal, parasitological, and mycological agents. A lumbar puncture and cerebrospinal fluid (CSF) analysis were performed. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain with gadolinium and chest CT scan were requested. A corticosteroid pulse with methylprednisolone and maintenance doses were subsequently administered. CSF cytometry revealed 613 cells, 91% of which were lymphocytes, with 77% CD4 typing (polyclonal CD4-positive T cell expansion). MRI showed a hyperintense lesion on T2- and FLAIR-weighted images at the infratentorial level involving the midbrain, pons, and left cerebellar peduncle, with punctate gadolinium enhancement in this area. A follow-up brain MRI with gadolinium showed improvement of the lesions as well as clinical improvement of symptoms and signs. Currently, the pathogenesis of CLIPPERS remains uncertain, with hypotheses suggesting an underlying inflammatory response to another condition, an autoimmune mechanism, or a lymphomatoid variant. Typically, this disease shows an early response to corticosteroid therapy, which continues to be the cornerstone of treatment. Our patient meets the clinical, radiological, and laboratory criteria for this diagnosis, and a characteristic response to corticosteroids was also observed. Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2025-11-12 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion application/pdf https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/50646 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba.; Vol. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba; Vol. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Córdoba; v. 82 (2025): Suplemento JIC XXVI 1853-0605 0014-6722 spa https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/50646/50722 Derechos de autor 2025 Universidad Nacional de Córdoba https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0 |