Use of Extracorporeal Membrane Oxygenation in idiopathic capillary leak syndrome: a case report

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IntroductionIdiopathic systemic capillary leak syndrome (ISCLS) or Clarkson's disease is unusual but potentially lethal, characterized by recurrent shock incidents and anasarca secondary to idiopathic increase of capillary permeability. In such a context, the use of venoarterial Extracorporeal...

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Autores principales: Ortega, Florencia, Carboni Bisso, Indalecio, Fernandez Ceballos, Ignacio, Montserrat Rivera, Ana, Tisminetzky, Manuel, Dianti, José, San Román, Eduardo, Villarroel, Sonia, Di Stefano, Sabrina, Las Heras, Marcos
Formato: Artículo revista
Lenguaje:Español
Publicado: Universidad Nacional Cba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2020
Materias:
capillary leak syndrome
Clarkson disease
extracorporeal membrane oxygenation
critical care
síndrome de fuga capilar
oxigenación por membrana extracorpórea
cuidados críticos
síndrome de vazamento capilar
oxigenação por membrana extracorpórea
Acceso en línea:https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/26960
Aporte de:
Revistas de la UNC de Universidad Nacional de Córdoba
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description IntroductionIdiopathic systemic capillary leak syndrome (ISCLS) or Clarkson's disease is unusual but potentially lethal, characterized by recurrent shock incidents and anasarca secondary to idiopathic increase of capillary permeability. In such a context, the use of venoarterial Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) as cardiorespiratory support is a rescue action that seeks hemodynamic stability generation until spontaneous disappearance of the capillary occurs with the objective of surpassing the complications of resorption phase.  Case ReportA 42 year old patient presented ISCLS and required ECMO as hemodynamic support for 8 days. She remained 20 days in Intensive Care Unit and was given hospital release after 43 days. ConclusionsThe use of ECMO in the reported case was a useful strategy in the ISCLS management as a bridge to recovery both in the leak stage and the fluid resorption phase. Notwithstanding its indication is limited to thoroughly selected patients and requires further debate between specialists about its risks and benefits. 
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spelling I10-R10-article-269602020-11-02T20:03:40Z Use of Extracorporeal Membrane Oxygenation in idiopathic capillary leak syndrome: a case report Utilización de membrana de circulación extracorpórea en síndrome de leak capilar idiopático: reporte de un caso Uso da membrana de circulação extracorpórea na síndrome idiopática do leak capilar: relato de caso Ortega, Florencia Carboni Bisso, Indalecio Fernandez Ceballos, Ignacio Montserrat Rivera, Ana Tisminetzky, Manuel Dianti, José San Román, Eduardo Villarroel, Sonia Di Stefano, Sabrina Las Heras, Marcos capillary leak syndrome Clarkson disease extracorporeal membrane oxygenation critical care síndrome de fuga capilar oxigenación por membrana extracorpórea cuidados críticos síndrome de vazamento capilar oxigenação por membrana extracorpórea cuidados críticos IntroductionIdiopathic systemic capillary leak syndrome (ISCLS) or Clarkson's disease is unusual but potentially lethal, characterized by recurrent shock incidents and anasarca secondary to idiopathic increase of capillary permeability. In such a context, the use of venoarterial Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) as cardiorespiratory support is a rescue action that seeks hemodynamic stability generation until spontaneous disappearance of the capillary occurs with the objective of surpassing the complications of resorption phase.  Case ReportA 42 year old patient presented ISCLS and required ECMO as hemodynamic support for 8 days. She remained 20 days in Intensive Care Unit and was given hospital release after 43 days. ConclusionsThe use of ECMO in the reported case was a useful strategy in the ISCLS management as a bridge to recovery both in the leak stage and the fluid resorption phase. Notwithstanding its indication is limited to thoroughly selected patients and requires further debate between specialists about its risks and benefits.  IntroducciónEl Síndrome de Leak Capilar Idiopático (SLCI) o enfermedad de Clarkson es un entidad rara pero potencialmente letal, caracterizada por episodios recurrentes de shock y anasarca secundarios al aumento idiopático de la permeabilidad capilar. En este contexto, el uso de membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) venoarterial como soporte cardiorrespiratorio, es una medida de rescate que busca generar estabilidad hemodinámica a la espera de la desaparición espontánea del leak capilar con el fin de sortear las complicaciones de la fase de reabsorción.  Caso ClínicoSe presenta el caso de un paciente un paciente de 42 años de edad que presentó SLCI y requirió ECMO durante 8 días como soporte hemodinámico. Cursó 20 días de internación en la unidad de terapia intensiva y se otorgó el alta hospitalaria luego de 43 días. ConclusionesEl uso de ECMO en el caso reportado significó una estrategia útil para el manejo del SLCI como puente a la recuperación, tanto en la etapa de leak como en la fase de reabsorción de fluidos. Sin embargo, su indicación se ve limitada a pacientes altamente seleccionados, y todavía requiere un mayor debate entre especialistas sobre los posibles riesgos y beneficios. Introdução A síndrome idiopática do vazamento capilar sistêmico (ISCLS) ou a doença de Clarkson é incomum, mas potencialmente letal, caracterizada por incidentes de choque recorrentes e anasarca secundária ao aumento idiopático da permeabilidade capilar. Nesse contexto, o uso da oxigenação extracorpórea por membrana venoarterial (ECMO) como suporte cardiorrespiratório é uma ação de resgate que busca a geração da estabilidade hemodinâmica até que ocorra o desaparecimento espontâneo do capilar com o objetivo de superar as complicações da fase de reabsorção. Relato de caso Paciente de 42 anos apresentou ISCLS e necessitou de ECMO como suporte hemodinâmico por 8 dias. Permaneceu 20 dias na Unidade de Terapia Intensiva e recebeu alta hospitalar após 43 dias. Conclusões O uso da ECMO no caso relatado foi uma estratégia útil no gerenciamento do ISCLS como uma ponte para a recuperação, tanto no estágio de vazamento quanto na fase de reabsorção de fluidos. Não obstante, sua indicação é limitada a pacientes completamente selecionados e requer mais debates entre especialistas sobre seus riscos e benefícios. Universidad Nacional Cba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2020-08-21 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion text/html application/pdf https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/26960 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba.; Vol. 77 No. 3 (2020); 208-210 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba; Vol. 77 Núm. 3 (2020); 208-210 Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Córdoba; v. 77 n. 3 (2020); 208-210 1853-0605 0014-6722 10.31053/1853.0605.v77.n3 spa https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/26960/30808 https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/26960/31185 Derechos de autor 2020 Universidad Nacional de Córdoba http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0

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