Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka

La osteoporosis por desuso comprende varias situaciones clínicas de descarga mecánica ósea o inmovilización patológica, pudiendo generar osteoporosis secundaria con mayor riesgo de fracturas por fragilidad. Su compleja fisiopatología  se basa en la alteración de la comunicación hueso-múscul...

Descripción completa

Guardado en:
Detalles Bibliográficos
Autores principales: Arja, AM, Ponzio, M, Andrada, M
Formato: Artículo revista
Lenguaje:Español
Publicado: Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2024
Materias:
osteoporosis
disuse
nonaka myopathy
vitamin D
bone
desuso
miopatía nonaka
vitamina D
hueso
.
Acceso en línea:https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/46767
Aporte de:
Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba de Universidad Nacional de Córdoba
id I10-R327-article-46767
record_format ojs
institution Universidad Nacional de Córdoba
institution_str I-10
repository_str R-327
container_title_str Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba
language Español
format Artículo revista
topic osteoporosis
disuse
nonaka myopathy
vitamin D
bone
osteoporosis
desuso
miopatía nonaka
vitamina D
hueso
.
spellingShingle osteoporosis
disuse
nonaka myopathy
vitamin D
bone
osteoporosis
desuso
miopatía nonaka
vitamina D
hueso
.
Arja, AM
Ponzio, M
Andrada, M
Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
topic_facet osteoporosis
disuse
nonaka myopathy
vitamin D
bone
osteoporosis
desuso
miopatía nonaka
vitamina D
hueso
.
author Arja, AM
Ponzio, M
Andrada, M
author_facet Arja, AM
Ponzio, M
Andrada, M
author_sort Arja, AM
title Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
title_short Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
title_full Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
title_fullStr Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
title_full_unstemmed Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka
title_sort hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de nonaka
description La osteoporosis por desuso comprende varias situaciones clínicas de descarga mecánica ósea o inmovilización patológica, pudiendo generar osteoporosis secundaria con mayor riesgo de fracturas por fragilidad. Su compleja fisiopatología  se basa en la alteración de la comunicación hueso-músculo, así como en la falla osteocitaria en la remodelación ósea. No existe un tratamiento farmacológico específico aprobado, siendo los hábitos higiénico-dietéticos, los únicos que demostraron cierta mejoría ósea. Nuestro objetivo fue describir el severo daño óseo causado por inmovilización debida a miopatía de Nonaka, una muy rara enfermedad hereditaria que genera atrofia progresiva de músculos de miembros inferiores, y demostrar el beneficio terapéutico del aporte adecuado de calcio y vitamina D3, así como del ejercicio físico, ya que aún no existe tratamiento farmacológico preventivo específico. Se trata de una paciente de 39 años, con diagnóstico de miopatía de Nonaka desde hacía 4 años, movilizada  en silla de ruedas y refiriendo marcada debilidad de miembros inferiores (MI) con abasia. El laboratorio indicaba parathormona (PTH): 81 pg/mL, vitamina D3 (VIT D3): 10 ng/mL y el resto de metabolismo fosfocálcico normal. La densitometría ósea (DXA) informaba densidad mineral ósea (DMO) lumbar 1.052 g/cm² (Z -1.7) y cadera total derecha 0.401g/cm² (Z -5.1). Se indicó incremento de aporte alimentario de calcio y vitamina D3; suplemento con citrato de calcio 1.000 mg/d, vitamina D3 100.000 UI/mes y ejercicios físicos de resistencia combinados con terapia vibratoria (3 veces por semana) acordándose agregar tratamiento antirresortivo con denosumab 60mg/6 meses. A los 5 meses, la paciente consultó refiriendo notable mejoría de su debilidad en MI. Continuaba tratamiento con calcio y vitamina D3, terapia física personalizada pero sin haber iniciado denosumab. Traía PTH 47 pg/mL y VIT D3 25 ng/mL. Al año, la DXA ósea mostraba  mejoría tanto en cadera derecha 0.469 g/cm² (Z -3.8) como lumbar 0.939 g/cm² (Z - 0.8). Concluímos que, en pacientes con patologías de descarga o inmovilización óseas, es fundamental la pronta detección de osteoporosis por desuso para reducir el riesgo de fractura y, hasta disponer de agentes farmacológicos anti-osteoporóticos específicos, la pérdida ósea podría retrasarse mediante cambios alimentarios y programas de ejercicio físico individualizado.
publisher Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología
publishDate 2024
url https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/46767
work_keys_str_mv AT arjaam huesosanobajomusculosanodesarrollodeosteoporosisgravepordesusoenpacienteconmiopatiadenonaka
AT ponziom huesosanobajomusculosanodesarrollodeosteoporosisgravepordesusoenpacienteconmiopatiadenonaka
AT andradam huesosanobajomusculosanodesarrollodeosteoporosisgravepordesusoenpacienteconmiopatiadenonaka
AT arjaam healthyboneunderhealthymuscledevelopmentofseveredisuseosteoporosisinapatientwithnonakamyopathy
AT ponziom healthyboneunderhealthymuscledevelopmentofseveredisuseosteoporosisinapatientwithnonakamyopathy
AT andradam healthyboneunderhealthymuscledevelopmentofseveredisuseosteoporosisinapatientwithnonakamyopathy
first_indexed 2025-02-05T22:06:15Z
last_indexed 2025-02-05T22:06:15Z
_version_ 1823256793058377728
spelling I10-R327-article-467672024-10-22T13:26:07Z Hueso sano bajo músculo sano”: desarrollo de osteoporosis grave por desuso, en paciente con miopatía de Nonaka Healthy bone under healthy muscle”: development of severe disuse osteoporosis in a patient with Nonaka myopathy . Arja, AM Ponzio, M Andrada, M osteoporosis disuse nonaka myopathy vitamin D bone osteoporosis desuso miopatía nonaka vitamina D hueso . La osteoporosis por desuso comprende varias situaciones clínicas de descarga mecánica ósea o inmovilización patológica, pudiendo generar osteoporosis secundaria con mayor riesgo de fracturas por fragilidad. Su compleja fisiopatología  se basa en la alteración de la comunicación hueso-músculo, así como en la falla osteocitaria en la remodelación ósea. No existe un tratamiento farmacológico específico aprobado, siendo los hábitos higiénico-dietéticos, los únicos que demostraron cierta mejoría ósea. Nuestro objetivo fue describir el severo daño óseo causado por inmovilización debida a miopatía de Nonaka, una muy rara enfermedad hereditaria que genera atrofia progresiva de músculos de miembros inferiores, y demostrar el beneficio terapéutico del aporte adecuado de calcio y vitamina D3, así como del ejercicio físico, ya que aún no existe tratamiento farmacológico preventivo específico. Se trata de una paciente de 39 años, con diagnóstico de miopatía de Nonaka desde hacía 4 años, movilizada  en silla de ruedas y refiriendo marcada debilidad de miembros inferiores (MI) con abasia. El laboratorio indicaba parathormona (PTH): 81 pg/mL, vitamina D3 (VIT D3): 10 ng/mL y el resto de metabolismo fosfocálcico normal. La densitometría ósea (DXA) informaba densidad mineral ósea (DMO) lumbar 1.052 g/cm² (Z -1.7) y cadera total derecha 0.401g/cm² (Z -5.1). Se indicó incremento de aporte alimentario de calcio y vitamina D3; suplemento con citrato de calcio 1.000 mg/d, vitamina D3 100.000 UI/mes y ejercicios físicos de resistencia combinados con terapia vibratoria (3 veces por semana) acordándose agregar tratamiento antirresortivo con denosumab 60mg/6 meses. A los 5 meses, la paciente consultó refiriendo notable mejoría de su debilidad en MI. Continuaba tratamiento con calcio y vitamina D3, terapia física personalizada pero sin haber iniciado denosumab. Traía PTH 47 pg/mL y VIT D3 25 ng/mL. Al año, la DXA ósea mostraba  mejoría tanto en cadera derecha 0.469 g/cm² (Z -3.8) como lumbar 0.939 g/cm² (Z - 0.8). Concluímos que, en pacientes con patologías de descarga o inmovilización óseas, es fundamental la pronta detección de osteoporosis por desuso para reducir el riesgo de fractura y, hasta disponer de agentes farmacológicos anti-osteoporóticos específicos, la pérdida ósea podría retrasarse mediante cambios alimentarios y programas de ejercicio físico individualizado. Osteoporosis due to disuse includes several clinical situations of mechanical bone discharge or pathological immobilization, which can generate a secondary osteoporosis with a greater risk of fragility fractures. Its complex pathophysiology is based on the alteration of bone-muscle communication, as well as osteocyte failure in bone remodeling. There is no specific pharmacological treatment, with hygienic-dietary habits being the only options that demonstrated some bone structure improvement. Our objective was to describe the severe bone damage caused by immobilization in a case of Nonaka myopathy, a very rare hereditary disease that generates progressive atrophy of the lower limb muscles, and to demonstrate the therapeutic benefit of adequate calcium and vitamin D3 intake, as well as physical exercise. We present a case of a female patient, 39-year-old that was diagnosed with Nonaka myopathy for 4 years, mobilized in a wheelchair and reporting marked weakness in the lower limbs (MI) with abasia. Laboratory analysis indicated parathormone (PTH) levels: 81 pg/mL, vitamin D3 (VIT D3): 10 ng/mL and a normal phosphocalcium metabolism levels. Bone densitometry (DXA) reported lumbar bone mineral density (BMD) 1.052 g/cm² (Z -1.7) and right total hip 0.401 g/cm² (Z -5.1). An increase in dietary intake of calcium and vitamin D3 was indicated; supplemented with calcium citrate 1,000 mg/d, vitamin D3 100,000 IU/month and resistance physical exercises combined with vibration therapy (3 times per week), agreeing to add an antiresorptive treatment with denosumab 60 mg/6 months. After 5 months, the patient reported a notable improvement in MI weakness. The patient continued the treatment with calcium and vitamin D3, personalized physical therapy but without denosumab. PTH levels were 47 pg/mL and VIT D3 25 ng/mL. After one year, bone DXA showed improvement in both the right hip 0.469 g/cm² (Z -3.8) and lumbar 0.939 g/cm² (Z - 0.8). We conclude that, in patients with bone discharge or immobilization pathologies, early detection of osteoporosis as consequence of disuse is essential to reduce the risk of fracture and, until specific anti-osteoporotic pharmacological agents are available, bone loss could be delayed with dietary changes and individualized physical exercise. . Universidad Nacional Córdoba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología 2024-10-22 info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion application/pdf https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/46767 Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba.; Vol. 81 (2024): Suplemento JIC XXV Revista de la Facultad de Ciencias Médicas de Córdoba; Vol. 81 (2024): Suplemento JIC XXV Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Córdoba; Vol. 81 (2024): Suplemento JIC XXV 1853-0605 0014-6722 spa https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/46767/46918 Derechos de autor 2024 Universidad Nacional de Córdoba https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0

Ejemplares similares