Proteinosis alveolar pulmonarn rol de los anticuerpos ANTI-GM-CSF
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad infrecuente caracterizada por una alteración en la depuración del surfactante pulmonar. Este proceso es dependiente del factor estimulante de colonias granulocito-monocito (GM-CSF). Aproximadamente un 90 % de los pacientes con PAP presentan an...
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Universidad Nacional Cba. Facultad de Ciencias Médicas. Secretaria de Ciencia y Tecnología
2017
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La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad infrecuente caracterizada por una alteración en la depuración del surfactante pulmonar. Este proceso es dependiente del factor estimulante de colonias granulocito-monocito (GM-CSF). Aproximadamente un 90 % de los pacientes con PAP presentan anticuerpos que neutralizan este factor, impidiendo la normal homeostasis del surfactante. El tratamiento incluye la realización de lavados pulmonares totales y la administración de GM-CSF cuando los lavados fracasan. A pesar de que el dosaje de los anticuerpos séricos anti-GM-CSF podría contribuir a comprender el origen auto-inmune de la enfermedad, no es una práctica de rutina en ningún centro de salud. Presentamos una revisión sistemática de esta desafiante enfermedad. |
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